获得性维生素K依赖性凝血因子异常的症状是什么？获得性维生素K依赖性凝血因子异常怎么治疗？

　　获得性维生素K依赖性凝血因子异常的发病原因：

　　维生素K在食物中相当丰富 而且来源广泛 人体的需要量又很少 一般不易引起维生素K的缺乏。下列情况下可引起维生素K缺乏：

　　1 吸收不良影响维生素K吸收的常见原因有胆盐缺乏 肠道吸收功能减低 长期口服油类润滑剂 长期口服抗生素使肠道细菌受抑制 饮食失调等。

　　2 口服抗凝剂大多数口服抗凝血剂 如双香豆素 可使环氧叶绿醌积聚 不能还原为维生素K 因而在体内抑制了维生素K凝血因子的合成。口服抗凝剂对凝血因子的抑制程度 主要是与这些凝血因子在体内的生物半衰期有关。因子Ⅶ的半衰期约4～6h 故首先受到影响 因子Ⅸ的半衰期为16～30h 因子Ⅹ为30～34h。而凝血酶原的半衰期较长 约36～72h 一般在口服抗凝剂后5～10天才可使其降低到最低的浓度。

　　获得性维生素K依赖性凝血因子异常的发病机制：

　　1 维生素K是参与肝细胞微粒体羧化酶的辅酶 传递羧基使依赖维生素K凝血因子(凝血酶原 因子Ⅶ Ⅸ和Ⅹ)和蛋白(蛋白C和蛋白S)前体分子氨基端的谷氨酸残基羧基化 形成羧基谷氨酸。

　　2 羧基谷氨酸是依赖维生素K凝血因子所特有的分子结构 或称γ-羧基谷氨酸(Gla)结构区。Gla区是惟一可以与钙离子结合的氨基酸 凝血因子的功能即取决这些Gla区与钙离子的结合特征；结合后的钙离子再与磷脂表面结合 激活这些凝血因子。钙离子在这些谷氨酸残基与磷脂结合过程中起到桥梁作用。然而每一个依赖维生素K蛋白的Gla区 因所含的谷氨酸残基数量不同而有差异 因子Ⅸ和因子X各含12个Gla区 凝血酶原和因子Ⅶ各含10个Gla区 蛋白C含11个Gla区。

　　3 在维生素K缺乏情况下 肝内合成的依赖维生素K蛋白即可成为脱羧基化的凝血因子和蛋白C及蛋白S 是一些缺乏凝血生物活性和抗凝作用的异常蛋白 但它们仍存在抗原性。

　　获得性维生素K依赖性凝血因子异常主要是出血倾向 表现为皮肤淤点或淤斑鼻出血 牙龈出血 但出血的程度一般较轻 在外伤和手术伤口部位可有渗血 此外可有血尿 月经过多 胃肠道出血等。

　　获得性维生素K依赖性凝血因子异常在临床上有出血倾向 表现为皮肤淤点或淤斑 鼻出血 牙龈出血 但出血的程度一般较轻 在外伤和手术伤口部位可有渗血 此外 可有血尿 月经过多 胃肠道出血等 未见有深部组织血肿或关节出血。

　　获得性维生素K依赖性凝血因子异常患者应做好安全防护 加强营养 避免或减少服用抗凝剂 减少和避免不良因素的刺激及意外伤害 可以起到一定的预防作用；另外 早发现 早诊断 早治疗也是本病预防和治疗的关键。万一发病 应积极治疗 主动干预 防止并发症的出现。

　　获得性维生素K依赖性凝血因子异常的检查项目：

　　维生素K 部分凝血活酶时间 复钙时间 蝰蛇毒时间 凝血时间。

　　血液凝固机制分为内 外凝血系统 内源凝血系统包括因子Ⅻ Ⅺ Ⅸ Ⅷ Ⅹ Ⅴ 凝血酶原和纤维蛋白原等 可采用活化部分凝血活酶时间(APTT)测定为筛选试验。

　　部分凝血活酶时间正常值：男性31.5～43.5s 女性32～43s。

　　复钙时间即血浆再钙化时间 是去掉钙的血浆中重新加入钙 使内源性凝血过程重现。标本与正常对照相差大于正常对照的40％ 即可认为异常。测定内源凝血系统缺陷的一种实验检查。用草酸钠抗凝的血浆 使抗凝剂与血浆中的钙离子结合而凝血过程中断 这种血浆加入适当的钙溶液后 血液的凝固过程则继续进行钙化。正常人血浆再钙化时间在3分钟以内。临床上 血友病 凝血酶原 PTC 第ⅩⅡ因子缺乏纤维蛋白原缺乏或减低症等均可引起血浆再钙化时间延长。尤其对血友病诊断有一定意义。

　　复钙时间正常值：2.8±0.5(2.2～3.8)min。

　　凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长 而凝血酶凝固时间正常 病情严重者可出现凝血时间和血浆复钙时间延长。

　　维生素K依赖性凝血因子异常患者日常生活中应合理膳食 均衡营养 不偏食 多吃富含维生素的瓜果蔬菜。此外 患者还需注意忌辛辣 油腻 生冷的食物。

　　获得性维生素K依赖性凝血因子异常以治疗原发病为主。对于凝血功能明显障碍而有出血症状 或在外科手术作准备时。可输注新鲜血浆或凝血酶原复合因子浓缩制剂 以补充凝血因子的不足 以暂时止血。若因双香豆素类抗凝剂过量引起出血倾向时 除停用抗凝血剂外 可用维生素K1治疗。出血症状较轻者 可口服维生素K3或K4 每天最大剂量不超过0.5mg/kg 以免引起溶血反应 或影响血小板的聚集。